Naast het – waar mogelijk – wegnemen of vermijden van oorzakelijke factoren, richt de behandeling van interstitiële longziekten zich veelal op het remmen van een ontstekingsproces om verdere schade en littekenvorming te voorkomen. Het belangrijkste medicijn hiervoor is
Prednison. Dit werkt echter lang niet in alle gevallen en kent ernstige bijwerkingen, zeker bij langdurig gebruik. De ontwikkeling van betere medicijnen is essentieel.
Sarcoïdose geneest in de meeste gevallen vanzelf. Bij hevige klachten kunnen medicijnen (corticosteroïden en andere ontstekingsremmers) uitkomst bieden. Daarnaast moet de patiënt een balans zien te vinden tussen de belasting en belastbaarheid van het lichaam.
Een voorbeeld van een relatief nieuwe ontstekingsremmer bij de behandeling van sarcoïdose is Infliximab. Het is een eiwit in de vorm van een antistof, een zogenaamd ‘biological’. Infliximab bindt zich in het lichaam aan het ontstekingseiwit tumor necrosis factor-alfa (TNF-α).
Patiënten met sarcoïdose maken langdurig grote hoeveelheden TNF-α aan, soms zelfs maanden tot jaren, waardoor granulomen blijven ontstaan. Door toediening van Infliximab kan het teveel aan TNF-α worden weggenomen. Onderzoek in het St. Antonius ziekenhuis heeft aangetoond dat twee van iedere drie patiënten hierop goed reageren. De longfunctie verbetert,
de activiteit van de ziekte neemt af en daarmee verbetert ook de kwaliteit van leven van de patiënt. Helaas is een aantal andere interstitiële longziekten, waaronder IPF ongevoelig voor dergelijke ontstekingsremmers.
Nieuwe medicijnen die de activiteit van bindweefselcellen bij Idiopatische Pulmonale Fibrose kunnen remmen lijken wel een oplossing te kunnen bieden. Bindweefselcellen zijn verantwoordelijk voor de ophoping van littekenweefsel bij de longblaasjes. Tyrosine kinaseremmers, medicijnen die ook gebruikt worden binnen de oncologie, bieden hierbij mogelijk hoop als het gaat om het stopzetten van verdere littekenvorming.
Verscheidene tyrosinekinaseremmers, waaronder imatinib mesilaat, remmen de TGF-β-signaleringscascade via blokkade van het signaleringsmolecuul Abl; daarmee remmen ze de TGF-β-geïnduceerde collageenproductie. Daarnaast blokkeren tyrosinekinaseremmers veelal ook andere moleculen die bijdragen aan fibrose.
Tyrosinekinaseremmers, zoals imatinib mesilaat en dasatinib, remmen de activatie van de PDGF-receptor. In verscheidene klinische studies werd aangetoond dat imatinib mesilaat effectief kan zijn bij de behandeling van patiënten met huid- of longfibrose in het kader van de systeemziekte systemische sclerose
Pirfenidone (‘Esbriet’) is een andere bindweefselcelremmer. In februari 2011 heeft de Europese Commissie toestemming verleend om het medicijn voor volwassenen toe te laten voor de behandeling van ’milde en gematigde’ IPF. Uit internationaal onderzoek blijkt dat dit medicijn zorgt voor een vertraagde achteruitgang van de longfunctie en tot een lager (30%) overlijdensrisico als gevolg van verminderde progressie van de ziekte.9 In een vergevorderd stadium van IPF of een andere interstitiele longziekte kan het toedienen van zuurstof verlichting bieden. In de laatste fase van de ziekte kan palliatieve sedatie worden toegepast om benauwdheid te bestrijden.