CF is vooralsnog niet te genezen. De behandeling is gericht op het verlichten van de symptomen en het vertragen van de achteruitgang. De prognose van de patiënt is gunstiger als deze plaatsvindt in een gespecialiseerd centrum. Bij voorkeur vindt behandeling volledig plaats in het centrum maar in voorkomende gevallen kan dit gebeuren in samenwerking met een ander (niet gespecialiseerd) ziekenhuis (shared care). Het CF centrum blijft verantwoordelijk voor de zorg voor deze patiënten.
De intensiteit van de behandeling van CF is afhankelijk van de ernst van de aandoening bij de individuele patiënt. Bij behandeling van CF is een groot aantal medische disciplines betrokken.
Belangrijke onderdelen van de behandeling zijn:
Het taaie slijm in de longen van een CF-patiënt veroorzaakt regelmatig infecties. Fysiotherapie in de vorm van speciale ademhalingstechnieken en het inhaleren van slijmverdunnende middelen (‘vernevelen’) kunnen bijdragen aan het langer ‘schoon houden’ van de longen. Bij een luchtweginfectie volgt een behandeling met hoge doses antibiotica. Bij oudere kinderen en volwassenen is het niet altijd meer mogelijk dit via orale toediening (met pillen) te doen. Ziekenhuisopnames waarbij therapie per infuus plaatsvindt, zijn dan onvermijdelijk. Thuisbehandeling met behulp van draagbare infuuspompjes kan de zware last van de regelmatige behandelingen enigszins verminderen voor de patiënt en diens omgeving. Dagelijkse lichamelijke training is voor een CF-patiënt erg belangrijk. Deze training zorgt voor een verhoging van de algemene weerstand. Het houdt de conditie van organen en spieren op peil, helpt luchtweginfecties te voorkomen en vergemakkelijkt het ophoesten van sputum (slijm). Afhankelijk van de mate van beschadiging van de longen kan het gebruik van extra zuurstof noodzakelijk zijn tijdens deze trainingen.
De aantasting van de alvleesklier bij CF veroorzaakt voornamelijk stoornissen in de vetvertering. Als gevolg hiervan – en vanwege de extra energie die de patiënt verbruikt door de voortdurende luchtweginfecties – is een energierijk dieet vaak noodzakelijk. De benodigde hoeveelheid energie (calorieën) in het dieet loopt daarbij op tot meer dan 150% van die in de normale voeding. Het dieet moet bovendien voorzien zijn van (toegevoegde) verteringsenzymen en extra vitaminen. In sommige gevallen voldoet zelfs het energierijke dieet niet aan de hoge calorische behoefte. Energiegeconcentreerde dieetpreparaten en zelfs nachtelijke sondevoeding kunnen in dergelijke gevallen uitkomst bieden.
Rond de adolescentie nemen de ernst en frequentie van de ademhalingsproblemen en infecties vaak toe. Dit uit zich in veel hoesten, benauwdheid en vermoeidheid. Dit leidt tot regelmatige opnames in het ziekenhuis en/of het ondergaan van antibioticakuren thuis.
Wanneer de gebruikelijke vormen van therapie niet meer voldoende effect hebben, kan in sommige gevallen een longtransplantatie worden toegepast. Belangrijkste beperkende factor hierbij is het aanbod van donorlongen.