Wereldwijd zijn er meer dan 70.000 mensen met CF, waarvan ruim 30.000 in Europa. CF komt vooral voor bij mensen met een lichte huidskleur. De frequentie van voorkomen neemt af met het donkerder worden van de huid. Voor de witte bevolking in Angelsakische landen, met name de Verenigde Staten, wordt een incidentie aangehouden van 1:2.500 pasgeborenen. Voor de Afro-Amerikaanse bevolking is de verhouding 1:15.000.