De term interstitiele longaandoeningen (vaak afgekort als ‘ILD’ naar het Engelse ‘interstitial lung diseases’) is een verzamelnaam voor meer dan honderd verschillende, verwante longaandoeningen. Interstitiele longaandoeningen worden ook wel diffuse (= niet scherp begrensde) longaandoeningen genoemd.
Al deze ziekten worden gekenmerkt door de aanwezigheid van een overmaat aan cellen of eiwitten in de longblaasjes of de ruimte ertussen (het interstitium). Als reactie hierop maakt het lichaam extra bindweefsel aan rondom de longblaasjes. Hierdoor raken de longen een deel van hun elasticiteit kwijt.
Interstitiele longaandoeningen kunnen via verschillende routes ontstaan. Mogelijke veroorzakers zijn onder andere auto-immuunziekten, roken, medicijnen (o.a. methotrexaat, amiodarone, nitrofurantoine), chronische aspiratie, (langdurig) infecties en omgevingsfactoren zoals (langdurige) blootstelling aan stof van mineralen (silica, koolstof, metaalstof, asbest), langdurige blootstelling aan organisch stof (schimmels, vogelpoep, gassen, rook, en damp zoals chloor en zwaveldioxide) en radioactieve straling. In ongeveer tweederde van de gevallen is geen duidelijke oorzaak. De aandoening heet dan ‘idiopathisch’ te zijn. We bespreken de twee meest bekende interstitiele longaandoeningen:longfibrose en sarcoidose.
Longfibrose, ofwel bindweefselvorming in het longweefsel, is een chronische aandoening waarbij als gevolg van schade aan de longblaasjes extra bindweefsel wordt aangemaakt bij de longblaasjes. Hierdoor functioneert het longweefsel minder goed, de mogelijkheid om zuurstof op te nemen vermindert. Als gevolg hiervan is de patiënt kortademig, benauwd, en moet hij/zij vaak hoesten. De patiënt heeft ook weinig energie en is daardoor snel moe. In een gevorderd stadium kan de aandoening leiden tot blauwverkleuring van de huid (cyanose) en kan het hart overbelast raken (cor pulmonale). Kenmerkend bij longfibrose zijn de krakende geluiden in de borstkas (crepitaties) die met de stethoscoop waarneembaar zijn. Longfibrose kan verschillende oorzaken hebben: inademen van giftige stoffen (metalen, steenstof, asbest), inademen organische stoffen (schimmels, duivenpoep), infecties (tuberculose, legionella), bestraling, ziekten waarbij de afweer is verstoord (reumatoïde artritis, sclerodermie), sarcoïdose en soms het gebruik van medicijnen. Er zijn enkele genetische factoren bekend die mogelijk een rol spelen bij het krijgen van longfibrose, zoals het gen dat codeert voor surfactant-C eiwitten in de longen. Dit zijn essentiële eiwitten voor het bewaren van de normale vorm en functie van longblaasjes.
Wanneer er geen aanwijsbare oorzaak is, krijgt de ziekte het etiket ‘idiopathische pulmonale fibrose’ (IPF). Bij deze vorm van longfibrose raakt het oppervlak van de longblaasjes (door onbekende oorzaak) bij herhaling beschadigd. Als gevolg daarvan delen bindweefselcellen voortdurend en maken ze veel littekenweefsel. Ze proberen als het ware de wondjes in de longblaasjes te dichten. Doordat de schade herhaaldelijk optreedt, verdwijnen steeds meer longblaasjes en neemt de hoeveelheid littekenweefsel in de long toe. Hierdoor neemt het longvolume af en stagneert de zuurstofopname. De patiënt voelt zich steeds benauwder. Tijdelijke verlichting is mogelijk met zuurstof of morfine, maar uiteindelijk zal hij overlijden. De prognose is in matig tot slecht met een mediane overleving na het stellen van de diagnose van ongeveer 3 tot 4 jaar. Een laatste en enige redmiddel bij deze levensbedreigende ziekte is een longtransplantatie.
In veel gevallen (30 tot 80%) blijkt bij IPF patiënten een pulmonale hypertensie aanwezig. Dit verdient extra aandacht bij eventuele longtransplantatie. Het kan een reden zijn om vroegtijdig te verwijzen voor longtransplantatie.
Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) komt wereldwijd voor, er bestaat geen voorkeur voor etniciteit. De eerste verschijnselen worden meestal tussen de 50 en 70 jaar waargenomen, terwijl familiale vormen juist op jongere leeftijd worden gezien. De incidentie van familiale idiopathische pulmonale fibrose wordt geschat op 5 tot 10% van de totale patiëntenpopulatie met IPF.
Over IPF in Nederland was tot voor kort zeer weinig bekend. Onderzoek bij 113 patiënten van het St. Antonius Ziekenhuis en het UMC Utrecht heeft aangetoond dat de mediane overleving na het stellen van de diagnose 3,9 jaar bedraagt.7 Longtransplantatie is voor patiënten onder de 65 jaar uiteindelijk de enige therapeutische optie. IPF is dan ook, na COPD, de tweede meest voorkomende indicatie voor longtransplantatie.
Sarcoïdose, naar hun ontdekkers ook wel de ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann (BBS) genoemd, is een ziekte waarbij spontaan ontstekingen ontstaan in verschillende organen en weefsels van het lichaam. Bij een dergelijke ontstekingsreactie maakt het lichaam grote hoeveelheden witte bloedcellen (leukocyten) aan die ophopen tot zogeheten granulomen. Waarom dit gebeurt, is niet bekend.
Sarcoïdose ontstaat vooral in de leeftijd tussen 20 en 40 jaar. Bij de meeste patiënten verdwijnen de granulomen in de loop van 2 tot 3 jaar vanzelf. Bij 20-30 procent van de patiënten wordt de ziekte chronisch. Deze patiënten hebben dan vaak last van vermoeidheid en pijn of voelen zich voortdurend grieperig. Bij 5 procent van de patiënten ontwikkelt zich een min of meer ernstige vorm van longfibrose. In dat geval ontwikkelt zich er uit de granulomen littekenweefsel, wat leidt tot blijvende orgaanschade.
Sarcoïdose komt het meest voor in de longen, de lymfeklieren, de huid, de ogen en de gewrichten. Minder vaak zijn het hart of het zenuwstelsel aangedaan. In deze gevallen spreekt men over cardiale sarcoïdose, respectievelijk neuro sarcoïdose.
Klachten bij long-sarcoïdose zijn kortademigheid, met name bij inspanning, hoesten, meestal zonder slijm op te geven (droge hoest of kriebelhoest) en/of pijn op de borst. Sarcoïdose in de huid kan zich uiten door het ontstaan van pijnlijke paarsrode vlekken en zwellingen aan de strekzijde van onderbenen en armen. Sarcoïdose in de gewrichten kan zich uiten via pijnlijke gewrichten van enkels en polsen. Sarcoïdose van het oog kenmerkt zich onder andere door een verminderde traanproductie en/of een branderig of korrelig gevoel in het oog alsof er zand in de ogen zit. Verminderd zicht kan een (tijdelijk) gevolg zijn.